Порфірії та легенди про вампірів

на правах реклами

/data/blog/120323/7a452c14d9a3966e321ce20d236f3839.jpg

 

Порфірії - група спадкових захворювань, для яких характерне порушення порфіринового обміну. Порфірини синтезуються всіма клітинами організму, переважно клітинами печінки і спинного мозку. Порфірини формують гем (небілкова частина гемоглобіну) і ферменти (цитохром, пероксидаза, гідролаза та ін.), які переносять кисень і приймають участь в процесах біологічного окислення.

 

Порушення порфіринового обміну призводить до підвищення рівня порфіринів та їх попередників в крові, накопичення їх під шкірою і в м'яких тканинах у вигляді кристалів червоно-коричневого кольору. Порфірини виділяються з сечею, забарвлюючи її в червоний колір.

 

Успадковуються порфірії за аутосомно-домінантним типом, окрім пізньої шкірної форми порфірії. Останню може спровокувати сувора низьковуглеводна дієта, природні коливання гормонального фону, інфекції, зловживання алкоголем. Також порфірійна атака може бути спровокована прийомом цілого ряду лікарських препаратів, таких як барбітурати, сульфаніламіди, антидепресанти, транквілізатори, антигістамінні, антиконвульсанти, сечогінні, синтетичні естрогени, прогестини та ін.

 

Зараз порфірія - це хвороба, яка вимагає певної діагностики та лікування. Але так було не завжди. Нещасним пацієнтам з порфірією приписували демонічні здібності і неймовірну силу, їх боялися, називали вампірами і винищували нелюдськими методами. Так відбувалося аж до 1863 р, поки англійський лікар Лі Ілліс не представив на розгляд Королівського медичного товариства монографію «Про порфірії і етіологію перевертнів», де він скрупульозно проаналізував всі знайдені достовірні задокументовані записи про вампірів і перевертнів Європи XII-XIX ст. Ілліс висловив припущення, що основою цих історій є реальні епізоди, пов'язані з порфірією.

 

Клінічні симптоми порфірії відомі з давніх-давен. Це науковий доказ того, що вампіри реальні. За часів середньовіччя нерідко серед королівських сімей, а також в важкодосяжних місцевостях (до прикладу, гірська Трансильванія), зустрічалися близькоспоріднені шлюби, через які виникали генні мутації. І, відповідно, непоодинокими були випадки порфірії. У хворих на порфірію підвищена фоточутливість. Сонячні промені стимулюють розпад гемоглобіну, змушуючи нещасних страждати від болю. При перебуванні на сонці з'являються опіки, пухирі, пігментація, тому такі люди змушені вести нічний спосіб життя. Хворих турбують болі в животі, Ураження хрящів, внаслідок накопичення порфіринів, призводить до деформації вух і носа, стоншення та висихання шкіри. Розвивається гіпертрихоз відкритих ділянок тіла. Зуби і кон'юнктива очей хворих на порфірію набувають червонуватого відтінку, шкіра навколо губ висихає, грубіє, натягується і відкриває зуби, також стоншуються і ясна, відкриваючи різці, внаслідок чого формується характерний оскал вампіра. Анемія надає шкірі блідуватого відтінку. Пальці рук деформуються, нігті набувають червонуватого відтінку, розвивається полінейропатія. Нелюбов до дзеркал пояснити в цьому випадку нескладно. Хворим на порфірію неприємно споглядати своє відображення в дзеркалі через змінену зовнішність, тому "вампіри" просто завішували дзеркала в своєму будинку. Так само просто пояснити чутливість хворих на порфірію до часнику, оскільки речовини, які містить часник, у здорових людей стимулюють кровотворення, а у хворих, навпаки, лише підсилюють симптоми порфірії. Це змушує нещасних уникати його в будь-якому вигляді. Усамітнений і нічний спосіб життя, зміни тіла хворих, які страждають на порфірію, а також інші особливості поведінки формують субстрат розвитку психічних захворювань, агресії. Не варто відкидати ще історично-культурну особливість середньовіччя. Це епоха відьом і чаклунів, страшний час масових публічних страт "нечисті". І, наостанок, кривавий образ середньовічного вампіра довершує споживання в їжу великої кількості крові теплокровних тварин, з метою зменшення проявів порфірії. У середньовіччі іншого способу лікування порфірії не знали.

 

Розрізняють три найбільш поширені форми порфірії: пізня шкірна, еритропоетична та інтермітуюча. Ці форми мають істотні відмінності і вимагають різних підходів в діагностиці і лікуванні. Хвороба протікає у вигляді атак і ремісій.            У людини з симптомами порфірії спостерігаються відхилення в результатах лабораторних аналізів. При підозрі на гостру порфірію, в першу чергу, визначають вміст дельта-амінолевулінової кислоти і порфобіліногенів в сечі, а також вміст порфірину в плазмі крові та інші аналізи. Для визначення типу порфірії визначають активність ферментів синтезу гема в клітинах крові, у випадках гострої інтермітуючій порфірії проводять ДНК-аналіз, визначають активність ферментів еритроцитів і лімфоцитів. При підозрі на атаку порфірії виконують якісну пробу з реактивом Ерліха, чутливу до підвищення рівню порфобіліногену сечі більш ніж в 5 разів вище норми, що відповідає критеріям атаки гострої порфірії.

 

І в наш час порфірії важко піддаються лікуванню, їх важко діагностувати. Але зараз є можливість надати невідкладну допомогу під час атаки гострої порфірії і полегшити стан хворого, поліпшити його якість життя, тим самим суттєво мінімізувати інвалідизацію. Атака вимагає невідкладної медичної допомоги і полягає в внутрішньовенній інфузії гему ргіназу в дозі 3 мг / кг, розчиненого в 100 мл фізіологічного розчину протягом 1-4 днів. При відсутності гему ргіназу, можна використовувати великі дози глюкози – 500 г на добу внутрішньовенно. Вона також пригнічує синтез амінолевулінової кислоти.

 

Також для лікування порфірії використовується плазмофорез. З метою купіювання больового синдрому при полінейропатії, використовуються габапентин, прегабалін та опіати. Для корекції вегетативних розладів, використовуються β-блокатори. Психічні розлади коректуються нейролептиками, транкквілізаторамі. Величезне значення в поліпшенні якості життя пацієнтів має відмова від паління, вживання алкоголю, повноцінне вітамінне харчування, відмова від вживання потенційно небезпечних лікарських засобів.

 

Люди "вампірів" боялися через характерний, відлюдькуватий спосіб життя, оскільки, найбільше лякає незвідане. І всіляко намагалися їх знищити, вигадуючи для цього вишукані способи. Це велика помилка людства. Ми здійснюємо такі помилки і зараз, дистанціюючись від хворих на СНІД, намагаємося не помічати дітей з ДЦП, епілепсію, синдромом Дауна. А вони люди. Такі ж самі люди, як і всі, просто вимагають лікування, особливого підходу і догляду. Таких людей суспільство намагається не помічати, ігнорувати. Матусі здорових діток відводять своїх чад від особливої дитини на майданчику. «Не таких» дітей відмовляються приймати в деяких громадських місцях, щоб не псувати свою "карму". Хіба це не середньовіччя? Можливо, коли-небудь і ми подорослішаємо.

 

Анохіна Світлана Любомирівна

лікар-невролог, психіатр. Асистент кафедри психіатрії, наркології та медичної психології ІФНМУ.

Клініка «Медекс плюс»

Вул. Військових Ветеранів, 10

Тел.: (0342)711560; моб: (097)6607117; (066)2375522


18.11.2016 8660 0
Коментарі (0)

30.04.2025
Олег Головенський

Загалом, декларації «обраних народом» виглядають доволі скромними. Нічого особливого. Але дещо цікаве є. Як і сам аналіз та «рейтинги» здобутків чиновників.

1729
28.04.2025
Катерина Гришко

Шахрайка отримала три роки позбавлення волі за те, що виманювала гроші в родичів зниклих воїнів ЗСУ, обіцяючи інформацію про їх місцеперебування. Фіртка вивчила матеріали слідства та судовий розгляд і ділиться з читачами ексклюзивними деталями.

857
23.04.2025
Дарина Кочержук-Слідак

Прокуратура вважає, що ділянки закладу незаконно передали підприємцям нібито для практичних занять учнів, але насправді їх використовували для вирощування врожаю на продаж. Фіртка провела журналістське розслідування щодо цих випадків, зокрема розглянула судові документи. З цими ексклюзивними матеріалами ознайомимо читачів.

942
21.04.2025
Лука Головенський

Де саме в Мюнхені були вбиті агентом КДБ Степан Бандера та Лев Ребет, де знаходилися офіси ОУН, Антибільшовицького Блоку Народів, газетні редакції та проживали Ярослав та Ярослава Стецьки, — про все це у нашому сьогоднішньому дослідженні.

2030
16.04.2025
Тетяна Ткаченко

Про свій шлях у війську, байдужість тилу, сучасні методи мобілізації, терміни служби та історії з війни, які залишили глибокий слід у пам’яті, капітан медичної служби, командир кейсевак-групи 1 батальйону 93-ї бригади Олександр Соколюк розповів  журналістці Фіртки.

3527
12.04.2025
Вікторія Матіїв

Про шлях до Христа, як розрізняти Божу волю від власних бажань, сумніви щодо віри, значення Пасхи та як зберігати духовний спокій під час війни, журналістка Фіртки поспілкувалася зі священником Василем Савчином, який служить в парафії святих Кирила і Методія, Лемківської церкви в Івано-Франківську.

2436 5

Гори не знають політики. Живуть вони поза категоріями лівих і правих, в тих краях, де закінчується система політичних координат, і де розквітає гірський едельвейс, де живуть часи лицарської величі Німеччини, що лише чекають свого часу.

767

Хто уникає позиції перед лицем зла — вже займає позицію. І не на боці добра.

670

Нам фактично  все відомо про смерть Ісуса Христа. А як закінчилось життя його найближчих учнів відомо дуже мало. Хоча кожен з них суттєво доклався до проповіді християнської віри та її поширення.  

643

В цікаві часи живемо. Яке покоління могло ще б спостерігати «Армагедон онлайн» (або ж сингулярний перехід) — хто його знає що вийде? Щодня новини, яких колись вистачало б на десятиліття…

661
23.04.2025

Перекуси повинні бути корисними, поживними та здоровими. Це своєю чергою допоможе залишатися в тонусі та бути продуктивними.  

10308
18.04.2025

Порівняно з 2024 роком, більшість товарів подорожчали.

1156
27.04.2025

Провідна неділя — перша неділя після святкування Великодня.  

5228
22.04.2025

Видання The Week UK з посиланням на колишнього секретаря померлого папи Франциска включило 45-річного кардинала-українця Миколу Бичка з Австралії в перелік кандидатів на посаду нового Папи Римського.

969
19.04.2025

Які продукти обов’язково мають бути у великодньому кошику, а що освячувати не варто, журналістка Фіртки розпитала у священника Василя Савчина.

2766
17.04.2025

Сьогодні, 17 квітня, християни відзначають Чистий четвер — особливий день у Страсному тижні, який символізує очищення тіла й душі напередодні Великодня.  

1152
29.04.2025

Усі кошти, зібрані з продажу квитків, будуть передані на підтримку Збройних сил України. Кожен квиток — це не просто внесок у незабутні емоції вечора, а реальна допомога нашим захисникам.  

365
27.04.2025

Президент Володимир Зеленський вважає, що найближчими днями можуть відбутися вагомі зустрічі, які наблизять припинення вогню для України.  

680
24.04.2025

У Лондоні тривають знижені до робочого рівня переговори між Великою Британією, США, Україною, Францією та Німеччиною щодо мирного плану припинення російсько-української війни.  

587
21.04.2025

Наступного тижня команда американського президента Дональда Трампа вирушить до Лондона для перемовин щодо перемир’я в Україні.  

632
18.04.2025

Президент Володимир Зеленський застерігає, що держава-агресор готується до завдання нових ударів по українській енергетичній інфраструктурі.  

986 2